Japan Journal of Clinical Research in Dysarthria Vol. 9 No. 1 pp 23-28, 2019
特集１ さまざまな神経筋疾患を理解する
総説 多系統萎縮症の病態生理，診断基準，臨床経過
渡辺宏久、植田晃広、島さゆり、水谷泰彰、新美芳樹
藤田医科大学医学部脳神経内科学
要旨 多系統萎縮症（ MSA） は，病理学的にglial cytoplasmic inclusionの出現を特徴とする進行性の神経変性疾患で，パーキンソニズム，小脳失調，自律神経不全，錐体路徴候を経過中に種々の程度で認める．孤発性が圧倒的に多い．パーキンソニズムが優位な臨床病型はMSA-P，小脳失調が優位な臨床病型はMSA-C と呼ばれる．欧米ではMSA-P が多く，日本ではMSA-C が多い．平均発症年齢は55～60 歳で，若年発症例や，75 歳を超える高齢発症例もある．診断には運動機能異常（パーキンソン症状もしくは小脳性運動失調）と自律神経不全の存在が必須で，両系統の症状が揃うまでの期間の中央値は２年である．早期からのディサースリアや嚥下障害をはじめとするRed flags サイン（診断を支持する特徴）にも留意する．頭部MRI のほか，Tilt 試験，ウロダイナミックスタディ，123 I-metaiodobenzylguanidine（MIBG）心筋シンチグラフィーなどが補助検査として有用である．予後は６年から10 年で，突然死が多いことが特徴であり，高度な自律神経不全は予後不良因子である．従来は稀と考えられていた認知症の合併をはじめ，多様な臨床病型を呈する一群のあることも明らかとなっている．
キーワード パーキンソニズム，小脳性運動失調，自律神経不全，突然死